红斑狼疮常识

红斑狼疮 疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的，每个病都有各自的系统归属，例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病；"胃炎"是消化系统疾病；那么红斑狼疮（LE）归为哪一类疾病呢？回答这个问题还要从20世纪初谈起。

当时美国有一位病理学家，名字叫克莱姆普尔（Klemperer），他发现系统性红斑狼疮（SLE）的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性，到1942年他把具有这种特征的疾病（包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮）加以综合，称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的，随着研究的不断深入，人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。

到1969年，日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿，纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变，因此又把这一类病，称为"结缔组织病"。 近年来，医学中的免疫学得到了迅猛发展，在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念，认为红斑狼疮这一疾病是自然发病，病因不明，有遗传因素，好发于育龄妇女，身体的多个器官出现病变，临床表现多种多样，在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体，并且出现相应身体组织（靶器官）受侵害后的有关症状，病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效，所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。

然而在风湿病的范畴中，包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病，它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病，也可以是具有多系统受累的全身性疾病。（如典型的胶原病），因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病，归结于风湿病学中，又是六种经典胶原病之一，这已成为国际通用的概念。

广大患者在综合性医院就诊时，应到风湿病科的结缔组织病诊室或免疫科。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。

在浩繁的中医书籍中从末见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。

但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。

人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。

系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。

而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。 红斑狼疮传染吗？ 红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。

由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生。

红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问，回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明，人们从 临床研究上发现，只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素（包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等）有关。

是上述这些因素（可能还有很多未知因素）共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。

因此它不象由各种病原体（各种细菌、病毒、真菌、螺旋体）引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般 的工作，学习，参与正常人的社会活动。

红斑狼疮的治疗 治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。 一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。

慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。

生育期妇女应严格避孕。 二、药物治疗 （一）非甾体类抗炎药 这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。

如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

（二）抗疟药 氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积。

一，红斑狼疮简介：红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，分为盘状红斑狼疮（DLE），系统性红斑狼疮（SLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。

红斑狼疮的发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。 盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主，系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。

红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现，因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。另外，也有人主张将SLE归在风湿病范畴，随着人们对红斑狼疮的日益重视，对红斑狼疮不断进行多方面的研究，必将对其诊断与治疗产生积极的影响。

二，红斑狼疮发病的主要表现有哪些？ SLE（红斑狼疮）是一种全身性疾病，皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。如：发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞、血小板数下降、头痛、幻觉、幻听、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等。

目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。 1、面部蝶形红斑 2、盘形红斑 3、日光过敏 4、口腔或鼻咽部溃疡 5、非侵蚀性关节炎 6、浆膜炎 7、肾脏损害 8、神经病变：癫痫发作或精神病 9、血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。

10、免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性 11、抗核抗体阳性 系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。 诊断要点 1、症状和体征 （1）多见于20~40岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。

（2）起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。 （3）发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。

（4）皮肤粘膜：80%有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。

指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。

如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。

（5）关节、肌肉表现：90%以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛，但无肌萎缩。

（6）浆膜病变：1/3以上有胸膜炎和胸腔积液，约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。 （7）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。

病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重。 （8）心脏病变：约有10%累及心脏，以心包炎最常见。

体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。

心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。 （9）血管病变：主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。

（10）肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。

（11）消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。 （12）神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。

（13）其他：视乳头水肿、[视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）。

2、实验室检查 （1）一般检查：常有正色素正细胞性贫血，血沉增快，50%患者白细胞减少，1/3患者水槔减少。 （2）周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。

（3）免疫球蛋白特别是1gG增高，补体C3减少，抗核抗体滴度阳性（≥1:80），尤其是抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体阳性具有高度诊断价值。 （4）直接免疫荧光检查：不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。

3、美国风湿病学会1982年新修订的诊断标准如下： （1）颧部红斑。 （2）盘状红斑。

（3）光敏感性皮肤过敏。 （4）口腔无痛性溃疡。

（5）非侵蚀性关节炎。 （6）浆膜：①胸膜炎；②心包炎。

（7）肾炎：①尿蛋白>0.5g/d；②细胞管型。 （8）神经系统异常：抽搐或精神病。

（9）血液学异常：①溶血性贫血伴网织红细胞增多；②白细胞减少 （10）免学异常：①LE细胞阳性；②抗ds-DNA抗体阳性；③Sm抗体阳性；④梅毒抗体阳性。 （11）抗核抗体阳性。

以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断。 治疗 1、一般治疗：注意休息，避免感染、日晒等诱因。

2、药物治疗 （1）非甾体类抗炎药：可作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗（见类风湿性关节炎）。 （2）氯奎：0.5g，每日2次口服，对皮肤损坏有效. （3）糖皮质激素：适用于活动期，一般用。